Mioclonie Institutul Național De Tulburări Neurologice Și AVC

admin / April 2024



Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală este persoana cea mai potrivită pentru a vă explica opțiunile și pentru a vă ajuta să găsiți ceea ce funcționează cel mai bine pentru dvs. Mioclonia propriospinală este o formă de mioclonă spinală în care generatorul spinal recrutează mușchii axiali în sus și în jos a măduvei spinării prin căi propriospinale lungi [Brown și colab. De obicei, există smucituri de flexie axiale care implică gâtul, trunchiul și șoldurile cu o frecvență de 1-6 Hz. Din punct de vedere clinic, se poate distinge de mioclonia trunchiului cerebral, care are și distribuție axială, prin cruțarea feței și insensibilitatea la stimulii auditivi. Apare de obicei spontan, mai ales în poziție decubit sau poate fi provocată de lovirea abdomenului sau prin declanșarea reflexelor tendinoase. Spre deosebire de mioclonia segmentară, majoritatea pacienților cu mioclon propriospinal nu au etiologie clară. Formele simptomatice sunt raportate în traumatisme cervicale, tumori sau mielite virale [Brown, 1996].



Pe baza etiologiei, mioclonia poate fi clasificată ca fiind fiziologică, esențială, epileptică, simptomatică sau psihogenă [Marsden et al. 1982]. Mioclonia poate afecta o regiune mică (mioclonia focală sau segmentară), cum ar fi o mână, sau poate produce smucituri violente pe întregul corp (mioclonia generalizată). Convulsii mioclonice pot apărea singure sau în secvență, fie într-un model sau aleatoriu. Toate tipurile de mioclonie sunt similare în măsura în care mișcarea nu poate fi controlată de persoana care o experimentează și, spre deosebire de un tic, nu există nicio senzație de avertizare sau premonitorie. În cazuri mai severe, mioclonia poate distorsiona mișcarea și poate limita sever capacitatea unei persoane de a merge, de a vorbi și de a mânca. Aceste tipuri de mioclonie pot indica faptul că o afecțiune subiacentă a creierului sau a nervilor cauzează mioclonia. Mioclonia postanoxică (sindromul Lance-Adams) este o afecțiune distinctă care poate urma hipoxie cerebrală severă, de obicei după stop respirator mai degrabă decât după stop cardiac [Werhahn et al. 1997].

Tratament / Management



Mioclonia corticală este cea mai comună formă de mioclonie, observată atât în ​​ambulatoriu, cât și în ambulatoriu. Mioclonia corticală afectează în principal membrele superioare distale și fața, ceea ce reflectă cele mai mari reprezentări corticale ale acestor zone ale corpului [Caviness, 2009]. Este adesea focală, dar poate fi multifocală, bilaterală sau generalizată, ca o consecință a răspândirii intracorticale și transcalozale a activității anormale [Brown et al. 1996, 1991a]. Apare de obicei prin acțiune voluntară și poate afecta vorbirea și mersul. Convulsii mioclonice corticale sunt sensibile la stimuli, de obicei la atingere, dar este descrisă și sensibilitatea la stimulii vizuali [Shibasaki și Neshige, 1987]. Majoritatea pacienților cu mioclonie corticală au atât mioclonie pozitivă, cât și NM, care apar fie independent, fie împreună ca un complex al celor două tipuri de mioclonie [Shibasaki și Hallett, 2005]. Dacă mioclonia corticală este prelungită și durează ore, zile sau săptămâni, se numește epilepsie parțială continuă și este considerată a fi o formă rară de status epileptic focal [Bien și Elger, 2008].



1993], idiopatică sau simptomatică de encefalită a trunchiului cerebral, leziuni vasculare [Kimber și Thompson, 1997] sau scleroză multiplă [Ruprecht și colab. Tresarea/hiperekplexia și mioclonia reflexă reticulară sunt considerate exemple clasice de mioclonie a trunchiului cerebral.

Mioclonie



Formele psihogene ale mioclonului propriospinal sunt acum din ce în ce mai recunoscute [Williams et al. 2008]. Într-o altă serie mare, o cauză psihogenă a fost sugerată la 34 din 35 de pacienți cu smucituri axiale, despre care se credea inițial că aveau mioclon propriospinal [van der Salm et al. 2010]. Acest tip de mioclonie apare la persoanele sănătoase și rareori necesită tratament. Exemplele includ sughițul, smucitura bruscă când cineva este speriat sau tresărirea brațului sau a piciorului când începe să adoarmă. Mioclonia în somn apare în fazele inițiale ale somnului, mai ales în momentul adormirii. Persoanele cu mioclonie în somn sunt rareori tulburate de această afecțiune sau au nevoie de tratament pentru aceasta.

  • Convulsii mioclonice distale foarte mici, greu vizibile (mini polimioclonii) sunt tipice pentru MSA, în timp ce amplitudini foarte mari sunt tipice pentru PME.
  • Tresarea fiziologică este un exemplu de reflex fiziologic al trunchiului cerebral, care plasează corpul într-o postură defensivă, în urma unui stimul neașteptat, cum ar fi zgomotul brusc.
  • Mioclonia în sindromul mioclon-distonie este adesea îmbunătățită cu alcool.
  • Persoanele cu mioclon palatin îl consideră de obicei o problemă minoră, deși unii se plâng ocazional de un zgomot în ureche din zgomotul produs pe măsură ce mușchiul tensor al palatinului din palatul moale se contractă.


De obicei, există un răspuns destul de dramatic de smucituri mioclonice la alcool. Sensibilitatea la stimul nu este o caracteristică importantă a acestei afecțiuni. Potențialele evocate somatosenzoriale corticale sunt normale și media inversă a activității EEG precedând smucirile nu dezvăluie nicio corelație corticală [Li și colab. După distribuție, mioclonia este clasificată ca focală, multifocală sau generalizată și prin factori provocatori ca fiind spontane și reflexe. Mioclonia poate fi, de asemenea, împărțită în cortical, subcortical, spinal sau periferic, în funcție de sursa presupusă a generării sale. O modalitate alternativă de clasificare a mioclonului se bazează pe activitatea în timpul căreia apare.

Cum Pot Eu Sau Persoana Iubită Să Contribuim La Îmbunătățirea Îngrijirii Persoanelor Cu Mioclon?



Mioclonia generalizată poate apărea în sindroamele de epilepsie generalizată primară (idiopatică) (de exemplu, epilepsia mioclonică juvenilă) sau în epilepsiile generalizate secundare (simptomatice) (de exemplu, PME). Mioclonia focală poate apărea în epilepsia simptomatică, în contextul infecției, inflamației, bolilor vasculare, traumatismelor sau tumorilor. Acest termen este folosit pentru a desemna condițiile în care mioclonia apare în cadrul epilepsiei (tulburări convulsive).

  • Aceasta este o formă de mioclonie care apare la indivizi normali, sănătoși.
  • Distonia mioclonică răspunde parțial la clonazepam, deși răspunsul nu se potrivește cu cel de la alcool.
  • În plus, se crede că distonia mioclonică și mioclonia indusă de medicamente sunt, de asemenea, de origine subcorticală, datorită absenței corelaților corticale ale smucirilor mioclonice [Li și colab.


Ele vor ajuta, de asemenea, la determinarea celei mai bune modalități de a reduce și apoi de a opri medicamentele copilului în siguranță. De exemplu, în mioclonia posthipoxică (sindromul Lance-Adams), mioclonia corticală poate coexista cu mioclonia trunchiului cerebral [Borg, 2006]. Medicamentele utilizate pentru tratarea mioclonului au de obicei proprietăți anti-convulsii. Mioclonia epileptică și mioclonia corticală (care decurge din emisferele cerebrale ale creierului) răspund cel mai bine la clonazepam și valproat de sodiu, care pot fi utilizate singure sau în combinație. Clonazepamul este un tranchilizant și este utilizat în mod obișnuit pentru a trata mioclonia. Dozele de clonazepam sunt de obicei crescute treptat până când pacientul se ameliorează sau efectele secundare devin deranjante.

Când Ar Trebui Să Văd Furnizorul Meu De Asistență Medicală Sau Când Ar Trebui Să Caut Îngrijire?



Mioclonia în sindromul mioclon-distonie este adesea îmbunătățită cu alcool. Citește mai mult (o tulburare rară care provoacă degenerarea creierului). Medicamentele anti-convulsii care tratează epilepsia pot ameliora mioclonia. Dacă o persoană are convulsii mioclonice ușoare, care durează câteva secunde, este posibil să nu aibă nevoie de tratament. Epilepsia afectează semnalele electrice din creier, iar creșterea bruscă a activității electrice provoacă smucituri musculare, convulsii și pierderea conștientizării pentru perioade scurte. Tratamentele depind de obicei de cauza care stau la baza, istoricul dumneavoastră medical și multe altele.
how to consume cbd paste
cannadips 150mg cbd snus pouches natural mint
sensi skin 100mg cbd beard oil 10ml buy 1 get free

FILED UNDER : Uncategorized

TAG :